La herencia restringida al sexo ocurre cuando un gen está en un autosoma, por lo que lo heredan por igual machos y hembras siguiendo las leyes de Mendel, pero el rasgo solo puede expresarse en el cuerpo de un sexo. Todos pueden llevar la instrucción, solo un sexo puede encenderla.

Se rige por tres reglas de oro: se hereda igual en los dos sexos con probabilidad 1/2 para cada alelo, solo un sexo muestra el fenotipo mientras el otro tiene genotipo HH, Hh o hh pero se ve normal, y el sexo que no lo muestra igual lo transmite a su descendencia como portador silencioso. Por ejemplo, un toro Hh nunca produce leche pero pasa el alelo H a la mitad de sus hijas.

No debe confundirse con la herencia ligada al sexo, donde el gen está en X o Y y la herencia depende del sexo, ni con la herencia influenciada por el sexo, donde el gen es autosómico y todos lo muestran pero se nota más en un sexo. Lo restringido siempre es autosómico y solo un sexo lo muestra, el otro nunca.

Para resolver cruces primero se hace el cuadro de Punnett autosómico sin considerar el sexo, luego se separa la probabilidad de ser macho o hembra que es 1/2, y finalmente solo se interpreta el fenotipo en el sexo correspondiente. En el cruce de toro Hh con vaca hh, 1/2 será Hh y 1/2 hh, y 1/4 del total serán hembras Hh de alta producción.